확장성 심근병증 Dilated cardiomyopathy
고혈압이나 판막질환과 같은 압력 혹은 용적 과부하가 없고, 수축 기능의 저하를 초래할 정도의 관상동맥질환이 없는 상태에서 좌심실 혹은 좌우심실의 확장과 수축 기능의 저하를 특징으로 하는 심장근육의 질환이다.
The World Health Organization (WHO) has defined dilated cardiomyopathyas a condition in which the ventricular chambers exhibit increased diastolic and systolic volume and a low (< 40%) ejection fraction.
Dilated cardiomyopathy (DCM) is the most common type, occurring mostly in adults younger than 50.
It affects the heart's ventricles and atria, the lower and upper chambers of the heart.
Dilated cardiomyopathy is more common in Black people than in white people.
It's also more prevalent in men than in women.
Frequently, the disease starts in the left ventricle, the heart's main pumping chamber.
The heart muscle begins to dilate, stretching and becoming thinner.
As a result, the inside of the chamber enlarges. The problem often spreads to the right ventricle and then to the atria.
As the heart chambers dilate, the heart muscle doesn't contract normally and can't pump blood very well.
As the heart becomes weaker, heart failure can occur. Common symptoms of heart failure include shortness of breath, fatigue and swelling of the ankles, feet, legs, abdomen and veins in the neck. Dilated cardiomyopathy also can lead to heart valve problems, arrhythmias (irregular heartbeats) and blood clots in the heart.
Other names for dilated cardiomyopathy
- Alcoholic cardiomyopathy. (Overuse of alcohol causes the disease.)
- Congestive cardiomyopathy
- Diabetic cardiomyopathy
- Familial dilated cardiomyopathy
- Idiopathic cardiomyopathy
- Ischemic cardiomyopathy (Coronary heart disease, also called coronary artery disease, or heart attack cause the disease. Not all forms of DCM are ischemic in origin.)
- Peripartum cardiomyopathy (When the disease develops in a woman shortly before or after she gives birth)
확장성 심근병증은 유전적 혹은 후천적 다양한 원인에 의해서 발생된다.
보고에 따라서는 20-40%의 환자에서 다양한 유전자의 돌연변이가 관찰되고, 비가족성 확장성 심근병증의 10% 이상에서 유전자 돌연변이가 관찰된다.
다양한 후천적 원인에 의한 심근 손상에 의해서도 확장성 심근병증이 발생할 수 있다. 심근염을 일으키는 감염성 질환, 자가면역 질환에 의한 심근의 손상, 알코올이나 중금속 등의 독성물질, 심근 독성을 보이는 항암제와 약제, 당뇨병과 갑상선질환 등의 내분비/대사질환과 주산기에 발생하는 심근병증 등에 의해 확장성 심근병증으로 표현될 수 있다.
확장성 심근병증의 병력 청취로 전신질환의 유무, 알코올 등의 심근 독성 물질이나 약 복용력, 심근병증 혹은 신경근육병에 대한 가족력, 50세 미만에서의 급사 가족력 등을 확인하여야 한다.
심초음파검사로 심실의 확장과 수축 기능 저하를 정량적으로 평가할 수 있다. 또한 심실내 혈전 유무, 승모판막/삼첨판막 역류 평가, 우심실 수축 기능 평가 등으로 예후를 평가할 수도 있다.
심장 자기공명영상 (cardiac magnetic resonance imaging, CMR) 검사로 심근 구조 평가와 심근내 부종, 염증, 섬유화 정도를 평가할 수 있고, 침윤성 질환에 대한 정보를 얻을 수 있다.
관상동맥질환이 의심되거나 배제하기 위해서 관상동맥 컴퓨터단층촬영 혈관조영술 혹은 관상동맥조영술을 할 수 있다.
심근내막 조직검사는 거대세포 심근염 (giantcell myocarditis), 호산구 심근염, 사르코이드증 (유육종증), 혈관염 등 자가면역질환 혹은 축적병 (storage disease) 등이 의심되는 경우 시행할 수 있다.
확장성 심근병증으로 첫 진단 후 자연 경과는
(1) 심실의 구조와 기능이 회복되는 경우,
(2) 심부전 증상이 안정되면서 심실의 수축기능이 호전 혹은 안정화되는 경우,
(3) 말기 심부전으로 진행하거나 심장이식을 받는 경우로 나누어질 수 있다.
확장성 심근병증의 치료는 심부전에 따른 치료와 원인 질환에 대한 치료가 있다.
약물치료는 일반적인 심부전 치료 약물에 대한 심부전 지침에 따르고,
심율동전환 제세동기와 심장재동기화 치료는 진료지침의 해당 내용을 따르도록 한다.
Clinical management of a patient with symptomatic dilated cardiomyopathy starts with standard heart failure medications. If there is haemodynamic improvement, the treatment will be continued with careful follow-up to monitor for progressive left ventricular dysfunction. If left ventricular dysfunction is noted or there is a lack of haemodynamic improvement, an endomyocardial biopsy should be performed. If viral infection is detected by reverse transcriptase–PCR or immunohistochemistry staining, the patient may receive antiviral therapy. If certain inflammatory cells are discovered, a tailored immunosuppressive therapy may be administered. If there is no haemodynamic improvement, additional treatment options for heart failure should be explored.
- 대한심부전학회, 2022 심부전 진료지침, p.112-114
- https://www.heart.org/en/health-topics/cardiomyopathy/what-is-cardiomyopathy-in-adults/dilated-cardiomyopathy-dcm
- https://www.nature.com/articles/s41572-019-0084-1
- https://www.mdpi.com/2227-9059/11/3/834
- https://raredisease.snuh.org/rare-disease-info/circulation-system-disease/%ED%99%95%EC%9E%A5%EC%84%B1-%EC%8B%AC%EA%B7%BC%EB%B3%91%EC%A6%9D/
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